Нефротический синдром симптомы и лечение. Нефротический синдром: что это такое, виды, причины. Стероидочувствительный нефротический синдром

Заболевания почек не всегда ограничиваются появлением и других расстройств мочеиспускания.

Вторично возникающая патология гломерулярного фильтра — удел профильного специалиста в зависимости от фоновой патологии.

Но лечение должно быть скорректировано с учетом мнения нефролога. Патология серьезная, поэтому решение этой проблемы должно быть комплексным.

Какие симптомы и осложнения требуют лечения

Патогенетическая терапия требуется при наличии высокой активности процесса. К таким ситуациям относят высокую потерю белка с мочой — протеинурию более 3 г/л. Вторая ситуация — выраженные отеки. В этом случае требуется , а также использование аминокислот.

Хроническая почечная недостаточность осложняет течение нефротического синдрома рано или поздно. Высокие уровни креатинина и мочевины крови становятся поводом для госпитализации.

Синдром ДВС лечится не в нефрологическом отделении, а в условиях реанимации. Для лечения понадобится целый комплекс препаратов, а также взаимодействие докторов разных специальностей.

Необходимые медикаменты

В условиях специализированного нефрологического или же терапевтического стационара используются несколько групп препаратов. Среди них:

• цитостатические средства (Хлорбутин, Циклофосфан);
• глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон);
• мочегонные средства ( , Триамтерен, или Инспра);
• гипотензивная терапия.

Основной принцип лечения нефротического синдрома — иммуносупрессия или снижение агрессии собственных иммунных сил к своим же тканям. Ведь преобладающий механизм развития этого состояния — аутоиммунный. Для этого рассчитывают дозы глюкокортикоидных гормонов или цитостатических препаратов.

Мочегонные средства призваны в качестве симптоматической терапии.

При большой потере белка с мочой нефрологи рекомендуют прибегать к вливанию растворов, содержащих аминокислоты и белки. Это позволит избежать фатальных осложнений.

Гормональные и цитостатические препараты

Глюкокортикоиды и средства, оказывающие влияние на деление клеток, показаны для лечения нефротического синдрома.

Смысл назначения этих медикаментов в уменьшении активности воспаления, клеточной или гуморальной (антительной) агрессии.

Среди гормональных средств используют:

• Триамцинолон;

Дозировка Преднизолона для взрослых при высокой активности процесса составляет 80 мг за сутки. В 1 таблетке 5 мг, то есть 16 таблеток применяются в течение дня. Их делят на 4 приема.

Затем дозировки постепенно снижают до поддерживающих. Их можно принимать амбулаторно. При неэффективности от глюкокортикоидов приходя к назначению следующей группы средств – цитостатиков.

Диетические предписания

Среди немедикаментозных мер воздействия — диетические рекомендации.

Максимально ограничивают потребление поваренной соли, потому что она может вызвать появление гипертензии (повышение артериального давления).

Второй важный аспект — ограничение потребление белка в пищу, несмотря на его потерю с мочой из организма.

Поддерживающая терапия

Терапия на госпитальном уровне не заканчивается. Нефрологи на этом этапе подбирают поддерживающую дозировку патогенетических средств, которые далее назначаются участковым терапевтом или амбулаторным .

Задача этих специалистов — мониторинг состояния больного. При ухудшении состояния они снова направляют пациента на стационарное лечение.

Следует постоянно посещать терапевта и нефролога. Кратность визитов оговаривается в каждом конкретном случае индивидуально. На момент осмотра пациент должен сдавать следующий ряд анализов и исследований:

• анализ мочи общий;
• проба Нечипоренко;
• проба по Зимницкому;
• суточная протеинурия;
• дважды за год — ультразвуковое исследование почек;
• креатинин, мочевина, калий, белок, альбумин, глобулины крови в рамках биохимического анализа.

Важно отслеживать изменения в динамике, чтобы принимать меры по дальнейшему лечению, его интенсификации или уменьшению объема.

Прогнозы к выздоровлению

Перспективы терапии зависят от своевременности начатой терапии.

На самых ранних стадиях при минимальной степени протеинурии, патогенетическое лечение позволяет достигнуть ремиссии.

На этапе осложнений лечить пациента крайне сложно. Достижение ремиссии — практически невозможная миссия в этой ситуации.

Предупреждение недуга

Специфических превентивных мер не существует при данной патологии. Тем не менее, прохождение профилактических осмотров позволит не упустить изменения в анализах и клинические проявления нефротического синдрома.

Нефротический синдром сложно предотвратить. Главное, найти причину и своевременно начать этиотропное и патогенетическое лечение.

Самолечение может при этом заболевании только навредить. Требуется консультация квалифицированного доктора.

Это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови.

Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Причины нефротического синдрома

В развитии нефротического синдрома ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным.

Причины развития первичного нефротического синдрома:

Причины развития вторичного нефротического синдрома:

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны.

В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек.

Симптомы нефротического синдрома

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и - у некоторых больных - очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae.

Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует.

Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка.

Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже - другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями.

СОЭ обычно увеличена, нередко до 50-60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030-1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена.

Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Течение и прогноз при нефротическом синдроме

Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом больных, причиной развития нефротического синдрома, клиническими особенностями нефролатии (прогноз хуже при сочетании нефротического синдрома с артериальной гипертензией, выраженной гематурией), морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью проводимой терапии, наличием осложнений.

Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз (особенно у детей) вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и обычно хорошей реакции на кортикостероиды, хроническая почечная недостаточность у таких больных развивается редко.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите существенно хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности или наблюдается смерть от интеркуррентного заболевания.

Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: у значительной части больных в пределах 5-10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и/или трансплантации почки.

Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Диета назначается бессолевая - поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20-30 мл.

Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию. Пища должна быть богатой калием и витаминами.

При появлении почечной недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли - чтобы предупредить ее дефицит, и разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки.

Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает небольшой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1-2 сут. с мочой.

Однако такое введение оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу. Лечение альбумином применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией.

При выраженных отеках назначаются диуретики - тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном.

Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и тромбозов.

Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

Особенности применения глюкокортикоидов и цитостатиков при невротическом синдроме

Введение глюкокортикоидов наиболее эффективно при липоидном нефрозе у детей или при минимальных изменениях у взрослых, а также мезангиопролиферативном нефрите. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 нед. с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1 - 1,5 лет.

Терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. В таких случаях применяют циклофосфан или хлорамбуцил.

Однако в клинической практике часто используют сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозы каждого препарата и уменьшить риск осложнений при их применении.

При мембранозном гломерулонефрите глюкокортикоиды значительно менее эффективны, однако сочетание высоких доз преднизолона с цитостатиками позволяет и у части этих больных достигнуть ремиссии и снижает скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности. Стероидные гормоны более эффективны у больных без артериальной гипертензии и без выраженной гематурии.

Глюкокортикоиды не оказывают влияния на нефротический синдром, развившийся на фоне фибропластического гломерулонефрита, фокально-сегментарного гломерулосклероза и противопоказаны при амилоидозе, диабетической нефропатии и паранеопластическом нефротическом синдроме.

Все перечисленное показывает, что уточнение нозологической формы и характера нефропатии важно для решения вопроса о назначении кортикостероидов (а иногда и цитостатиков). Поэтому такому лечению должно предшествовать подробное клиническое обследование больного, включающее при необходимости биопсию почки.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (греч, nephros почка: синдром) - неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 и более граммов в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

История вопроса о данном симптомокомплексе насчитывает более 70 лет, однако термин «нефротический синдром» фигурирует в литературе лишь с 1949 г. Термин получил мировое признание, почти полностью заменив старый термин «нефроз», и в 1968 г. был введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» еще не полностью утратил свое значение. Его употребляют патологоанатомы, особенно применительно к амилоидозу почек, и педиатры, многие из к-рых пользуются термином «липоидный нефроз». Последний согласно современной классификации болезней почек применяется для обозначения первичного Н. с. у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений. Учение о липоидном нефрозе как о дистрофическом изменении канальцевого эпителия нашло продолжение в том, что многие формы поражений почек, развивающихся в связи с токсическими и некротическими их повреждениями (нефроз токсический, нефроз миоглобинурийный, нефроз парапротеинемический, нефроз сифилитический и др.) стали трактоваться так же. В Международной классификации болезней их относят к группе нефропатий с уточнением их этиологии или к группе острой почечной недостаточности с указанием на наличие некротических изменений той или иной локализации.

Чаще Н. с. болеют дети в возрасте от 2 до 5 лет и взрослые от 17 до 35 лет.

Этиология и патогенез

Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичный Н. с. развивается при таких заболеваниях почек, как гломерулонефрит, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия, врожденный, семейный нефротический синдром, неф-ропатическая форма первичного амилоидоза.

Вторичный Н. с. обусловлен многочисленными заболеваниями. К ним относятся системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, ревматизм, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, затяжной септический эндокардит, хрон, воспалительные заболевания, туберкулез, сифилис, гепатит и др. Более редкой причиной Н. с. являются лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; аллергические заболевания. Вторичный Н. с. может развиваться при нефропатии беременных, а также при сахарном диабете (на почве диабетического гломерулосклероза).

Дискутируется вопрос о возможностях и механизмах развития Н. с. при пиелонефрите. Определенную проблему составляет развитие гломерулонефрита в почечном аллотрансплантате, нередко в связи с Н. с.

Морфол, основой при вторичном Н. с. может быть специфическая нефропатия (волчаночная, ревматоидная и др.), амилоидоз почек, гломерулонефрит или сочетанная патология (как при узелковом периартериите). Поэтому гистол, картина при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии отражает признаки не только самого Н. с., но и изменения, свойственные названным заболеваниям.

Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу IgM или одновременно к нескольким классам Ig.

Величина иммунных комплексов зависит от характера антигена и связанных с ним антител. Малые комплексы обыкновенно содержат избыток антигенов и растворимы. Большие комплексы, мол. вес к-рых больше 50 ООО, содержат избыток антител, легко депонируются в стенках микрососудов органов, в т.ч. почек, вызывая развитие вторичных воспалительных реакций (нефропатий). Степень поражений органа зависит от концентрации комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

Однако не все заболевания, вызывающие Н. с., имеют доказанный им-мунокомплексный генез. Так, не ясен патогенез липоидного нефроза, врожденного Н. с. финского типа, Н. с. при таких генетически обусловленных болезнях, как мукополиса-харидозы или парциальная липодистрофия.

Изучаются иммуногенетические аспекты патогенеза Н. с. различного происхождения. Типирование по системе HLA больных с Н. с. показало существенное преобладание определенных антигенов системы гистосовместимости при ряде нозологических форм нефротического синдрома: при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита преобладали HLA-BW35, среди больных с атопическим Н. с. у большей половины выявляли HLA-В12, при системной красной волчанке - HLA-38. Однако, по данным Томсона (Р. D. Thomson) с соавт. (1976) и Шерака (О. Scherak) с соавт. (1978), корреляции между клиническими, иммунологическими показателями и теми или иными антигенами системы HLA выявлено не было.

Если иммунол, концепция патогенеза применима для большинства нозологических форм, течение к-рых осложняет Н. с., то механизмы большой нефротической протеинурии нельзя признать окончательно выясненными. Определенными вехами в учении о патогенезе Н. с. являются: концепция обменно-дискрази-ческая; концепция эндокринной недостаточности; иммунологическая (в большей мере применимая к обусловливающей Н. с. нефропатии); метаболическая, или физико-химическая, являющаяся наиболее признанной.

Отправным пунктом метаболической концепции патогенеза является общепризнанный факт, что нефротическая протеинурия обусловлена гл. обр. усиленной проницаемостью клубочкового фильтра. Усиление клубочковой проницаемости прп Н. с., как установлено, прежде всего связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли. Последнее обусловлено исчезновением из нее ciia- лопротепна, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и входящего также в состав самой мембраны.

Исследование хим. состава базальных мембран при различных формах нефротического синдрома позволило установить увеличение содержания коллагена в базальной мембране и активности ферментов, принимающих участие в его синтезе, а также уменьшение содержания в ней 3-гидроксипролина, 4-гидрокси-пролина, глицина.

Предполагается, что на местах максимальной потери анионов скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты к-рых разрушают материал базальной мембраны, вследствие чего в мочу поступают фрагменты клубочковой базальной мембраны. Измененные, распластанные по базальной мембране подоциты (размеры их могут быть в 7-15 раз больше по сравнению с нормой) не полностью закрывают места разрушения, через к-рые п происходит утечка высокомолекулярного белка. Синтез вещества базальной мембраны подоцитами и (или) мезангиальными клетками снижен и извращен. При большой фильтрации белков через мембраны капилляров клубочков проксимальные канальцы не в состоянии ре-абсорбировать и деградировать белок, что ведет к развитию тяжелой гиалиново-капельной и вакуольной дистрофии эпителия.

Патологическая анатомия

При нефротическом синдроме первичными являются изменения гломерулярного фильтра, с ними связана нарастающая протеинурия.

Изменения канальцев, стромы, сосудов вторичны и развиваются в связи с реабсорбционной тубулоинтер-стпциальной недостаточностью и со все возрастающей в этих условиях гипоксией почечной ткани. Изменения почек при Н. с., рассматриваемые как протеинурические повреждения, хорошо прослеживаются в динамике на ультраструктурном и клеточном уровнях.

Протеинурия, обусловленная избыточной фильтрацией белков плазмы, превосходящей реабсорбционные возможности канальцевого эпителия, вызывает структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

При протеинурии в цитоплазме подоцитов появляется множество пи-ноцитозных пузырьков, выявляется хорошо развитая цитоплазматическая сеть, обилие рибосом и полисом, усиливается фибриллярный рисунок цитоплазмы, причем фибриллы ориентированы по оси возможного сокращения клеток-насосов (рис. 1). Эти ультраструктурные изменения свидетельствуют о повышенной функц, активности подоцитов. Декомпенсация функции подоцитов ведет к повреждению эндотелия, он вакуолизируется, набухает, происходит его десквамация, что сопровождается компенсаторной пролиферацией клеток эндотелия.

Повреждение гломерулярного фильтра сопровождается адаптивной гиперплазией мезангиальных клеток, продуцирующих мембраноподобное вещество мезангиального матрикса и вещество базальной мембраны. Отложение этого вещества в мезангии и очаговое утолщение базальной мембраны вблизи активных мезангиальных клеток дополняют структурную адаптивную перестройку гломерулярного фильтра при Н. с.

Морфол, эквивалентом протеинурии и истощения резорбтивной функции эпителия канальцев является гиалиново-капельная, вакуольная, баллонная и жировая дистрофия эпителия (цветн. рис. 15, 16, 17), при к-рых активность ферментов в эпителии нефронов резко снижена (см. Дистрофия клеток и тканей). Электронно-микроскопически обнаруживаются набухание, вакуолизация и распад митохондрий, разрыв цистерн цитоплазматической сети, разрушение мембран. В результате дистрофических процессов развивается некробиоз и десквамация эпителия, к-рые являются основой формирования цилиндров, обтурирующих просветы канальцев, что приводит к кистозному их расширению и атрофии.

Отражением функц, недостаточности лимф, системы почек - второй системы реабсорбции при Н. с. служит отек интерстиция, к-рый быстро сменяется склерозом, причем среди разрастаний соединительной ткани часто встречаются большие светлые клетки с пенистой цитоплазмой (рис. 2), к-рые считают макрофагами, фагоцитировавшими липиды. В сосудах почек находят плазматическое пропитывание и гиалиноз, склероз стенок.

Первичный нефротический синдром. Морфология первичного Н. с. складывается из изменений, характерных для следующих его форм: липоидный нефроз, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия), врожденный Н. с. (сведения о нем см. ниже).

Липоидный нефроз (син.: идиопатический Н. с. детей, нефропатия с минимальными изменениями) описан впервые Мунком (F. Munk, 1913), к-рый обнаружил в моче больных и в эпителии канальцев липиды. Он полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена.

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита Эллиса», «нефротический синдром» употреблялись как синонимы. Благодаря работам Джонса (D. В. Jones, 1957) было выделено несколько форм Н. с.: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный гломерулонефрит и лобулярный гломерулонефрит.

Название «липоидный нефроз» было оставлено только для обозначения своеобразной патологии детей, проявляющейся Н. с. с минимальными изменениями в клубочках почек, выявляемых при светооптическом исследовании. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы.

Сущность минимальных изменений установлена с помощью электронной микроскопии материала биопсии почек. При липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у к-рых происходит слияние малых отростков, базальная мембрана при этом остается неизмененной (рис. 3, а). После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяется очаговое утолщение базальных мембран капилляров (рис. 3, б), увеличение мезангиального матрикса или количества мезангиальных клеток. Если заболевание ведет к почечной недостаточности, в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров.

В эпителии проксимальных канальцев на ранних стадиях болезни выявляют двоякопреломляющие лн-гшды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, к-рая никогда не бывает значительной. Интерстиций почек отечен, к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, в к-рой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни встречается утолщение внутренней оболочки сосудов.

Вид почек при липоидном нефрозе, протекающем без почечной недостаточности, характерен: они увеличены, очень бледные, поверхность их гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная, желто-белая или бледно-серая - большая белая почка (см. Гломерулонефрит). В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, плотные, поверхность их гладкая; ткань почек серого цвета, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит) характеризуется преимущественным поражением юкстамедуллярных клубочков. Характерные для него изменения в виде сегментарного склероза впервые были описаны Ричем (A. R. Rich, 1957) у детей с липоидным нефрозом. Позднее Хабиб (R. Habib) с соавт. (1971) предложили для названия этих изменений термин «сегментарный гиалиноз». В процесс вовлекаются отдельные юкстамедул-лярные клубочки (фокальные изменения), в к-рых склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. В начале заболевания на светооптическом уровне изменения оцениваются как минимальные; электронно-микроскопически в материале биопсии почки находят характерные изменения базальной мембраны капилляров: неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны (рис. 4, а). При выраженной морфол, картине в отдельных капиллярах клубочков появляется гиалиновый материал в виде шаровидных отложений, обычно тесно связанных с капсулой клубочка (рис. 4, б). В клубочках обнаруживаются пенистые клетки - мезангиальные клетки,содержащие липиды (рис. 4, в); такие же клетки появляются и в интерстиции.

При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM, поэтому не исключают участия первичного иммунного механизма в развитии гломерулярных изменений.

По мере усиления интенсивности болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. Сначала развивается склероз отдельных сосудистых петель, затем он охватывает все сосудистые петли клубочка (глобальный склероз). В канальцах находят жировую и белковую дистрофию эпителия, гиалиновые цилиндры в просветах, встречаются мелкие очаги кальцификации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений в клубочках.

Макроскопический вид почек тот же, что и при липоидном нефрозе.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется различными морфол. изменениями (см. Гломерулонефрит).

Вторичный нефротический синдром. Морфологической основой вторичного Н. с. является гломерулонефрит, к-рый может быть первичный или вторичный (при малярии, лейшманиозе, бактериальном эндокардите, ревматизме, системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, нефропатии беременных, гепатите, циррозе печени, тромбозе почечных вен, опухолях и т. д.). По своему генезу в большинстве случаев это иммунокомплексный гломерулонефрит, обычно с подострым и хроническим, иногда острым течением. Гистологически при таком гломерулонефрите выявляются различные типы, однако преобладают экстракапиллярный продуктивный, мембранозный, мезангиокапилляр-ный и фибропластический; определенную специфику имеет волчаночный нефрит. Гломерулонефрит антитель-ного генеза при Н. с. встречается редко, прежде всего при синдроме Гудпасчера. В таких случаях при гистол, исследовании находят пролиферативный экстра- или интракапил-лярный типы гломерулонефрита. При Н. с., осложняющем гломерулонефрит любого генеза, резко выражены дистрофические изменения канальцев, слущивание эпителия, образование цилиндров. В тех случаях, когда резко выражена гидропическая дистрофия канальцевого эпителия, принято говорить о гидро-пическом нефрозе. Его описывали при туберкулезе, эндокринопатиях, авитаминозах, голодании, но особенно часто при хрон, поражениях кишечника, сопровождающихся диареей (нефроз кишечного истощения).

При хроническом пиелонефрите развитие Н. с. связано не столько с тубулоинтерстициальными изменениями, сколько с инвазивным гломерул итом, ведущим к тяжелым изменениям базальной мембраны и подоцитов гломерулярного фильтра.

Прогноз при Н. с. зависит от многих факторов: возраста, характера основного заболевания, особенностей нефропатии, морфол, особенностей (ремиссий не бывает при фибропластическом варианте), длительности II. с., клин, формы, адекватности лекарственной терапии и др.

Причины смертельных исходов: прогрессирующее течение основного заболевания и (или) нефропатии как основного проявления этого заболевания; почечная недостаточность (острая или хроническая); инф. осложнения (пневмония, эмпиема плевры, сепсис, апостематозный нефрит); тромбоэмболии; агранулоцитоз; жел.-киш. кровотечение и др.

Профилактика

Меры специфической профилактики развития Н. с. не разработаны. Определенное значение могут иметь раннее и успешное лечение заболеваний, осложняющихся Н. с., а также диспансеризация больных.

Врожденный (семейный) нефротический синдром

Врожденный (семейный) нефротический синдром объединяет группу заболеваний, при к-рых отеки появляются в первые недели жизни ребенка в связи с развитием у него изменений в почках еще в антенатальном периоде. Н. с. иногда имеет семейный характер и нередко наследуется. Наибольшее распространение Н. с. отмечалось в Финляндии (заболеваемость среди новорожденных до 1980 г. составляла 1 на 10 000 родившихся). В других странах, в т. ч. и в СССР, заболевание встречается значительно реже.

Особенности клинико-морфологических проявлений Н. с. у детей в Финляндии дало основание для выделения так наз. врожденного Н. с. финского типа, представляющего собой генетически детерминированный вариант патологии, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что мутация впервые произошла ок. 400 лет тому назад в одном из сев.-зап. р-нов Финляндии, к-рый в течение многих лет имел характерные черты изолята, где были нередки родственные браки. Рождению ребенка с Н. с. предшествует тяжело протекающая беременность. При этом выявляются иммунол. феномены несовместимости между матерью и плодом (в крови у матери и ребенка обнаружены преци-питирующие антитела, направленные против антигенов почек плода и плаценты). Роды нередко преждевременные, плацента увеличена и составляет более 25% веса тела новорожденного.

Врожденный Н. с. финского типа проявляется с первых дней жизни ребенка (реже - после 2 мес.) и характеризуется выраженными отеками, протеинурией, тяжелой гипопротеинемией с резкой гипогамма-глобулинемией. Такие дети отстают в физическом развитии, у них выражены стигмы дизэмбриогенеза (деформация ушных раковин, синдактилия, гипертелоризм, грыжи и др.); они гипотрофичны, а динамичны, подвержены инфекционным болезням и другим заболеваниям, сопровождающимся септическими осложнениями, к-рые, как правило, являются причиной летального исхода.

При гистол, исследовании почек выявляются четкообразные це j [очечные расширения проксимальных отделов нефрона (псевдокистоз), обнаруживаются различной степени выраженности гломерулярные, тубулярные и интерстициальные изменения, степень к-рых нарастает по мере прогрессирования заболевания, а также большое количество фетальных гломерул и гломерул с увеличенным диаметром.

Врожденный Н. с., встречающийся у детей спорадически (в других странах), выявляется, как правило, в более позднем возрасте (нередко в конце первого или на втором году жизни), течение его более легкое. В отличие от врожденного Н. с. финского типа в почках при этом могут наблюдаться следующие варианты морфол, изменений: мезангиальный диффузный склероз, фокальный или сегментарный гиалиноз и гломерулонефрит с экстрамембранной локализацией патол, процесса; микрокис-тоз наблюдается реже.

Диагноз врожденного Н. с. не представляет трудности и основан на данных анамнеза, типичной клин, картине, данных лабораторных исследований и биопсии почки.

Лечение не разработано. Применение глюкокортикоидных гормонов и иммуноденрессантов неэффективно и нередко утяжеляет течение синдрома. Уменьшение анасарки иногда достигается применением диуретиков. В Финляндии было проведено несколько операций по пересадке почки детям до одного года с Н. с., но они не дали положительных результатов.

Прогноз неблагоприятный. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или почечной недостаточности.

Профилактика не разработана. Имеются данные о возможности антенатальной диагностики путем определения а-фетопротеина в амниотической жидкости. В случае положительной реакции рекомендуется прерывание беременности.

Экспериментальный нефротический синдром

Модели Н. с. позволяют уточнить его патогенетические механизмы и воспроизвести ряд изменений почек, характерных для этого синдрома.

Адекватной моделью первичного Н. с. считают аминонуклеозидный нефроз. Эта модель морфологически наиболее близка липоидному нефрозу, т. к., по данным Фаркар (М. G. Farquhar) и Дж. Пелейда, основные изменения при введении аминонуклеозида возникают в эпителии гломерулярного фильтра: по-допиты теряют малые отростки, вакуолизируется в цитоплазме их появляется большое количество бел-ковых гранул; повреждается щелевидная мембрана. Кефалидес, Фор-селл-Нотт (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) установили, что базальная мембрана гломерулярного фильтра изменяется вторично, теряет гид-роксилизин, гидроксипролин и глицин; электронно-микроскопически находят изменения ее макромолеку-лярной структуры. Она становится повышенно проницаемой для крупномолекулярных белковых частиц (каталаза, ферритин).

Моделями вторичного Н. с. можно считать экспериментальные гломерулонефрит и амилоидоз, а также поражения почек, возникающие у подопытных животных под воздействием нек-рых органических и неорганических веществ. Для воспроизведения в эксперименте гломерулонефрита, сопровождающегося Н. с., используют разные воздействия: однократное или повторное парентеральное введение гетеро- или гомологичного белка, сенсибилизацию чужеродным белком и создание условий локализации гиперергической реакции (инфекции) в почках, микроорганизмы и их токсины, а также смеси бактериальных антигенов с гомологичной почечной тканью, антипочечную цитотоксическую сыворотку, гомологичную или аутологичную ткань почки. Эти эксперименты позволили доказать роль иммунол. повреждения (циркулирующие иммунные комплексы, ангиио-чечные антитела) базальной мембраны клубочковых капилляров в развитии Н. с. Циркулирующие иммунные комплексы находят в таких случаях электронно-микроскопически на эпителиальной стороне базальной мембраны; при повреждении ее антителами обнаруживают характерные изменения, подобные тем, к-рые возникают при пневморенальном синдроме Гудпасчера.

При экспериментальном амилоидозе, для воспроизведения к-рого обычно вводят казеин, показана роль глубоких обменных нарушений (белка, липидов) в развитии Н. с. Классические проявления амилоидного Н. с. (или нефроза) в виде мочевого синдрома, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отеков обнаруживают на б-8-й нед. опыта (нефротическая стадия), когда амилоид «загружает» не только пирамиды, но и клубочки, а дистрофия канальцев и лимфостаз достигают максимума. В основе развития Н. с. в этих случаях, по мнению В. В. Серова, лежит первичное повреждение амилоидом гломерулярного фильтра и вторичная недостаточность тубулолимфатического аппарата реабсорбции почек. На моделях повреждения почек нек-рыми органическими и особенно неорганическими (ртуть, свинец, уран) соединениями Д. С. Саркисовымт П. И. Ремезовым показано значение токсических воздействий и состояния почечных канальцев для развития Н. с. Эти модели более применимы для изучения механизмов острой почечной недостаточности.

Библиография: Автандилов Г. Г. и Цибель Б. Н. Микроспектрофотомет-рическое исследование содержания сиаломуцинов гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме, Бюлл. Эксперим, биол. Pi мед., т. 85, № 5, с. 613, 1978; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 211, София, 1973; Игнатова М. С. и В ель-т и щ e в Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973; они же, Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1,с. 234, М., 1972; РатнерМ.Я., Серов В. В. и Томилина Н. А. Ренальные дисфункции, М., 1977; Саркисов Д. С. и Ремезов П. И. Воспроизведение болезней человека в эксперименте, М., 1960; Серов В. В. Морфологические основы иммунопатологии почек, М., 1968; Вапцаров И. и д р. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978; Brenner В. М., В а у-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Transport of molecules across renal glomerular capillaries, Physiol. Rev., v. 56, p. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nephrotic syndrome, Calif, med., v. 115, p. 23, 1971; E p-stein A. Concerning the causation of edema in chronic parenchymatous nephritis. Amer. J. med. Sci., v. 154, p. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Neben- niere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974; H j e 1- I e J. T. a. o. Biosynthesis of basement membrane matrix by isolated rat renal glomeruli, Kidney Int., v. 15, p. 20, 1979; K i n c a i d - S m i t h P. The kidney, Oxford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Electron microscopy of the kidney, in renal disease and hypertension, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; The principles and practice of medicine, ed. by A. McGehee Harvey, N. Y., 1976; Sarre H. Nieren- krankheiten, Stuttgart, 1976; T h o m-s o n P. D. а. o. HLA antigens and atopic features in steroid-responsive nephrotic syndrome of childhood, Lancet, v. 1, p. 765, 1976.

Л. P. Полянцева; В. В. Серов (пат. ан., экспер. нефротнческий синдром), М. С. Игнатова (пед.).

Содержание

Протекает данное заболевание, как правило, тяжело. Этот процесс может быть осложнен возрастом пациента, его клинической симптоматикой, сопутствующими патологиями. Вероятность положительного исхода непосредственно связана с адекватно подобранным и своевременно начатым лечением.

Нефротический синдром - что это такое

Почечные синдромы диагностируются на основе информации об изменениях в анализах мочи и крови. Заболевания такого типа сопровождают отеки, локализирующиеся по всему телу, кроме того, для них характерна повышенная свертываемость крови. Нефротический синдром – это расстройство работы почек, вследствие чего увеличивается количество белка, удаляющегося из организма посредством мочеиспускания (это называется протеинурией). Кроме того, при патологии происходит сокращение альбумина в крови и нарушается обмен жиров, белков.

Нефротический синдром - причины

Пока остаются не до конца изученными причины нефротического синдрома, однако уже известно, что они делятся на первичные и вторичные. К числу первых относится наследственная предрасположенность к гломерулонефриту, болезни мочевыводящих путей, врожденные патологии функционирования и строения почек (недуг чаще возникает при амилоидозе, при нефропатии беременных, при опухолях почек, при пиелонефрите). Вторичными причинами развития заболевания считаются:

• вирусные инфекции, включая гепатит и СПИД;
• эклампсия/преэклампсия;
• сахарный диабет;
• туберкулез;
• частый прием медикаментов, которые влияют на работу почек/печени;
• заражение крови;
• возникновение аллергических реакций;
• эндокардит хронического типа;
• отравление химическими веществами;
• врожденная недостаточность сердечной мышцы;
• онкологические новообразования в почках;
• волчанка, другие аутоиммунные болезни.

Нефротический синдром - классификация

Как было написано выше, заболевание может быть первичным или вторичным, в зависимости от причин его появления. При этом первая форма патологии подразделяется на приобретенную и наследственную. Если с последним видом нефропатии все ясно, то приобретенная характеризуется внезапным развитием болезни на фоне различных почечных недугов. Классификация нефротического синдрома также включает идиопатическую форму заболевания, при которой ее причины остаются неизвестными (установить их невозможно). Идиопатическая мембранозная нефропатия чаще диагностируется у детей.

Существует, кроме того, другая классификация, основывающаяся на реакции организма на лечение заболевания гормонами. Так, патология подразделяется на:

• гормоночувствительную (хорошо лечится препаратами гормонального типа);
• нечувствительную к гормонам (при этом лечение проводится медикаментами, которые подавляют интенсивность нефротического синдрома).

В зависимости от степени выраженности симптомов, заболевание почек может быть:

• острым (при этом признаки недуга проявляются единоразово);
• хроническим (симптоматика возникает периодически, после чего наступает период ремиссии).

Нефротический синдром - патогенез

Патология чаще поражает ребенка, а не взрослого, при этом развивается синдром, как правило, в возрасте до 4 лет. Статистика говорит о том, что более подвержены недугу мальчики, чем девочки. Патогенез нефротического синдрома заключается в том, что в организме человека нарушается белково-липидный обмен, в результате чего в моче накапливаются эти два вещества, которые просачиваются в клетки кожи. Как следствие возникает характерная симптоматика нефропатии – отечность. Без правильной терапии болезнь приводит к тяжелым осложнениям, а в крайнем случае возможен летальный исход.

Нефротический синдром у детей

Это собирательное понятие включает целый комплекс симптомов и характеризуется обширными отеками жировой клетчатки, скоплением жидкости в полостях организма. Врожденный нефротический синдром у детей, как правило, развивается в младенческом возрасте и вплоть до 4 лет. При этом определить причину заболевания у малышей зачастую не представляется возможным или является затруднительной задачей. Врачи связывают детскую нефропатию с несформированной иммунной системой ребенка и его уязвимостью к ряду патологий.

Врожденное заболевание финского типа у ребенка может развиваться даже внутриутробно и вплоть до 3 лет. Синдром получил такое название вследствие исследования его финскими учеными. Нередко нефропатия у деток возникает на фоне других недугов:

• при гломерулонефрите;
• системной волчанке;
• склеродермии;
• васкулите;
• диабете;
• амилоидозе;
• онкологии.

Кроме перечисленных патологических состояний, толчком может послужить болезнь минимальных изменений или фокальный сегментарный гломерулосклероз. Диагностика нефротического синдрома у деток не представляется сложной задачей: даже внутриутробно можно выявить патологию посредством анализа околоплодной жидкости и ультразвукового исследования.

Острый нефротический синдром

Заболевание, которое диагностировали впервые называют «острый нефротический синдром». К предшествующей патологии симптоматике относятся:

• спад работоспособности, слабость;
• снижение диуреза;
• отечный синдром, который начинается из-за задержки воды и натрия в организме (локализируется симптом повсеместно: от лица до лодыжек);
• повышение АД (диагностируется у 70% больных).

Причины острого нефротического синдрома устраняются посредством антибактериальной терапии. При этом курс лечения длится примерно 10-14 суток. Патогенетическая терапия предполагает применение антикоагулянтов (на основе гепарина) и антиагрегантов (курантил). Кроме того, обязательной составляющей восстановления здоровья пациента является симптоматическое лечение, которое включает прием препаратов, оказывающих диуретический эффект (Гипотиазид, Фуросемид). При осложненной, долго длящейся болезни назначают кортикостероиды и пульс-терапию.

Хронический нефротический синдром

Для данной формы заболевания характерна смена периодов обострения и ремиссии. Как правило, хронический нефротический синдром диагностируется во взрослом возрасте из-за неправильного либо недостаточного лечения острой нефропатии в детстве. Основные клинические признаки патологии зависят от ее формы. Распространенная симптоматика синдрома – это:

• повышение артериального давления;
• отечность на теле, лице;
• плохая работа почек.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо: основная терапия происходит в условиях специализированного стационара. Общими требованиями ко всем больным являются:

• бессолевая диета;
• ограничение приема жидкости;
• прием назначенных врачом препаратов;
• соблюдение рекомендованного режима;
• избежание переохлаждения, психических и физических нагрузок.

Нефротический синдром - симптомы

Основным признаком нефропатии является отечности на теле. При первой стадии патологии она локализируются преимущественно на лице (как правило, на веках). После отеки возникают в области половых органов, поясницы. Симптом распространяется на внутренние органы: жидкость скапливается в брюшине, пространстве между легкими и ребрами, подкожной клетчатке, перикарде. Другие признаки нефротического синдрома – это:

• сухость во рту, частая жажда;
• общая слабость;
• головокружения, сильные мигрени;
• нарушение мочеиспускания (объем выделения мочи снижается до литра в сутки);
• тахикардия;
• диарея/рвота или тошнота;
• болезненность, тяжесть в области поясницы;
• увеличение брюшины (живот начинает расти);
• кожа становится сухой, бледной;
• снижается аппетит;
• одышка в состоянии покоя;
• судороги;
• расслоение ногтей.

Нефротический синдром - дифференциальная диагностика

Для определения формы и степени заболевания проводится дифференциальная диагностика нефротического синдрома. При этом основными методиками выступают осмотр, опрос больного, взятие лабораторных анализов и проведение аппаратного обследования пациента. Дифференциальная диагностика осуществляется врачом-урологом, который оценивает общее состояние больного, проводит осмотр и пальпацию отеков.

Анализы мочи и крови подвергаются лабораторной диагностике, в ходе которой осуществляются биохимические и общие исследования. При этом специалисты выявляют пониженное или повышенное количество в жидкостях альбумина, белков, холестерина. С помощью диагностических методик определяется фильтрационная способность почек. Аппаратная диагностика предполагает:

• биопсию почек;
• УЗИ почек (это позволяет обнаружить новообразования в органе);
• сцинтиграфию с контрастом;
• рентген легких.

Лечение нефротического синдрома

Терапия заболевания предполагает комплексный подход. Лечение нефротического синдрома обязательно включает прием глюкокортикоидов (Преднизол, Преднизолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднизолон, Метипред), которые помогают снять отечность, оказывают противовоспалительное действие. Кроме того, пациенту с нефропатией назначаются цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамид), сдерживающие распространение патологии, и иммунодепрессанты, они же антиметаболиты, для незначительного снижения иммунитета (это нужно для лечения заболевания).

Обязательной составляющей медикаментозного лечения нефротического синдрома является прием мочегонных средств – диуретиков типа Верошпирона, которые служат эффективным способом снятия отечности. Кроме того, при данном заболевании предусмотрено введение специальных растворов в кровь – инфузионная терапия. Препараты, концентрацию и объем врач рассчитывает индивидуально для каждого пациента). К таким медикаментам относятся антибиотики и альбумин (заменяющее плазму вещество).

Диета при нефротическом синдроме

Пациентам с нефропатией при ярко выраженной отечности и отклонениях белка в моче обязательно нужно соблюдать диету. Она направлена на нормализацию обменных процессов и предупреждения дальнейшего образования отеков. Диета при нефротическом синдроме предполагает употребление не больше 3000 кКал в сутки, при этом пища должна поступать в организм в маленьких количествах. Во время лечения синдрома нужно отказаться от острых, жирных продуктов, минимизировать соль в рационе и сократить объем потребления жидкости до 1 литра в день.

При нефротическом синдроме стоит исключить из меню следующие продукты:

• хлебобулочные изделия;
• жареная пища;
• твердые сыры;
• молочные продукты с высоким процентом жирности;
• жирная еда;
• маргарин;
• газированные напитки;
• кофе, крепкий чай;
• приправы, маринады, соусы;
• чеснок;
• бобовые;
• сладости.

Осложнения нефротического синдрома

Неверное или несвоевременное лечение нефропатии может повлечь негативные последствия, включая распространение инфекций из-за ослабленного иммунитета. Это объясняется тем, что во время терапии используются подавляющие иммунную систему препараты, чтобы увеличить воздействие определенных медикаментов на пораженные органы. Возможные осложнения нефротического синдрома включают нефротический криз, при котором белки в организме понижаются до минимума, а АД растет.

Опасным для жизни осложнением может стать отек головного мозга, который развивается вследствие скопления жидкости и роста давления внутри черепа. Иногда нефропатия влечет отек легких и инфаркт, для которого характерен некроз тканей сердца, появление сгустков в крови, тромбоз вен и артерий, атеросклероз. Если патологию выявили у беременной, то для нее и плода это грозит гестозом. В крайних случаях врач рекомендует прибегнуть к прерыванию беременности.

Видео: что такое нефротический синдром

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

– это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

N04

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите , пиелонефрите , первичном амилоидозе, нефропатии беременных , опухолях почек (гипернефроме).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом , анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом , гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту , жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой , вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию , отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов , нефросцинтиграфии .

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки , десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога . Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина .

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность .

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.